2023中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南5

2023中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南5

6.4.2合并室性心律失常肥厚型心肌病患者常合并室性期前收縮、NSVT，也易發(fā)生多形性室速及室顫。肥厚型心肌病患者發(fā)生單形性室速少見，多與合并室壁瘤相關(guān)。肥厚型心肌病患者易發(fā)生SCD，其原因與室性心律失常密切相關(guān)[193]。藥物治療的主要目的是減少室性心律失常，改善癥狀，并提高患者的生活質(zhì)量?？剐穆墒СＫ幬镱A(yù)防SCD的療效有限。

6.4.2.1藥物治療（1）如無禁忌證，無血管擴(kuò)張作用的β受體阻滯劑應(yīng)作為首選治療藥物，并逐漸加量至最大耐受劑量（Ⅰ，B）。（2）對于盡管服用了足量的β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，但仍出現(xiàn)有癥狀的室性心律失常，或植入ICD后反復(fù)發(fā)生電擊治療的患者，建議使用胺碘酮（Ⅰ，B）、美西律（Ⅰ，C）或索他洛爾治療（Ⅰ，C）。選擇藥物時(shí)結(jié)合年齡、疾病嚴(yán)重程度、合并癥、患者偏好以及療效和安全性之間的平衡綜合考慮[194-195]。（3）對于有持續(xù)性室速或室顫病史的患者，如果ICD植入不可行或患者不愿接受ICD，使用胺碘酮可能有益[194]（Ⅱb，B）。由于肥厚型心肌病患者室速管理的數(shù)據(jù)有限，大多數(shù)關(guān)于室速二級預(yù)防的研究都是從對非肥厚型心肌病患者的研究中推斷出來的。胺碘酮可能最有效，但副作用增加[194]。美西律的療效證據(jù)很少，但通常是作為胺碘酮的輔助藥物[195]。ⅠC類藥物普羅帕酮和氟卡胺的安全性和有效性尚不確定，并且在缺血性心臟病患者中使用時(shí)存在安全性顧慮[196]。

6.4.2.2器械治療器械治療手段包含兩類：ICD和導(dǎo)管消融治療。目前認(rèn)為預(yù)防肥厚型心肌病患者SCD的可靠方法只有植入ICD[73]。導(dǎo)管消融治療僅作為減少室性心律失常發(fā)作的輔助手段。鑒于在60歲以上肥厚型心肌病患者中觀察到的SCD事件率較低，現(xiàn)有的SCD一級預(yù)防策略最適用于青年和中年肥厚型心肌病患者[197]。此外，對于符合SCD一級預(yù)防策略的患者，應(yīng)在患者充分了解風(fēng)險(xiǎn)獲益比的情況下，與患者共同商討制定ICD相關(guān)的決策。21肥厚型心肌病患者在隨訪過程中，應(yīng)對肺動脈高壓、腎功能不全等危險(xiǎn)因素進(jìn)行識別，必要時(shí)對非梗阻性肥厚型心肌病及時(shí)進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗(yàn)，以避免喪失心臟移植機(jī)會或嚴(yán)重影響心臟移植術(shù)后生存。需要注意的是，臨床上表現(xiàn)為心肌肥厚的終末期心臟病患者均需按照前文相關(guān)章節(jié)進(jìn)行鑒別診斷，如淀粉樣變、法布雷病、Danon病等。

6.5.2左心室輔助裝置由于肥厚型心肌病患者左心室擴(kuò)大不明顯，LVEF相對保留，傳統(tǒng)觀念認(rèn)為左心室輔助裝置并不適合肥厚型心肌病患者。然而，近年來一些病例系列報(bào)道顯示，左心室舒張末期內(nèi)徑＞50 mm的肥厚型心肌病患者可能從左心室輔助裝置植入中獲益[2]，與擴(kuò)張型心肌病患者相比，肥厚型心肌病患者左心室輔助裝置術(shù)后總體生存率、腦血管不良事件發(fā)生率、右心衰竭發(fā)生率、心律失常發(fā)生率和主動脈瓣反流發(fā)生率較高，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[209]。有限的文獻(xiàn)顯示，經(jīng)過謹(jǐn)慎選擇的部分肥厚型心肌病患者可選擇左心室輔助裝置做為心臟移植術(shù)前的過渡治療。推薦意見推薦類別證據(jù)水平發(fā)生心臟驟?；虺掷m(xù)性室速的患者，建議植入ICD[197]ⅠB應(yīng)結(jié)合患者的生活方式、偏好以及是否需要起搏功能治療心動過緩或終止心動過速選擇經(jīng)靜脈ICD或全皮下ICD[198]ⅠB植入了具有抗心動過速起搏功能的ICD的患者，建議盡量通過抗心動過速起搏終止持續(xù)性室速[199-200]ⅠC年齡≥16歲，雖既往無致命性室速或室顫發(fā)生，但應(yīng)用肥厚型心肌病-Risk SCD評分[128]評估5年SCD風(fēng)險(xiǎn)≥6%的患者，或雖<6%，但充分評估判斷植入ICD獲益超過風(fēng)險(xiǎn)者，植入ICD是合理的[201]Ⅱa B對于既往無致命性室速或室顫發(fā)生，但具有下列導(dǎo)致SCD風(fēng)險(xiǎn)增加的臨床因素中的一種或一種以上，植入ICD是合理的[2]：（1）≤50歲的一級親屬發(fā)生歸因于或可能歸因于肥厚型心肌病的猝死（2）左心室壁最大厚度≥30 mm（3）近期暈厥發(fā)作≥1次，且暈厥原因考慮由心律失常所致，而非神經(jīng)源性或與左心室流出道梗阻有關(guān)（4）左心室心尖室壁瘤，無論大?。?）左心室收縮功能障礙（LVEF<50%）Ⅱa B對于因SCD一級預(yù)防植入ICD的患者，應(yīng)該考慮延長ICD的室速診斷區(qū)的持續(xù)時(shí)間，并提高室速/室顫的診斷頻率標(biāo)準(zhǔn)[202]Ⅱa A對于盡管服用了足量的β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，但仍出現(xiàn)有癥狀的室性心律失常，或植入ICD后反復(fù)發(fā)生電擊治療的患者，如抗心律失常藥物治療無效、不耐受或不接受，可考慮導(dǎo)管消融治療[203]Ⅱa C年齡≥16歲，雖無致命性室速或室顫發(fā)生，但應(yīng)用肥厚型心肌病-Risk SCD評分評估5年SCD風(fēng)險(xiǎn)4%~6%的患者，或雖<4%，但充分評估判斷植入ICD獲益超過風(fēng)險(xiǎn)者，可以考慮植入ICD[201]Ⅱb B肥厚型心肌病合并NSVT或者運(yùn)動后血壓發(fā)生顯著變化，排除其他猝死高危因素，可以考慮植入ICD[204]Ⅱb B通過CMR發(fā)現(xiàn)廣泛LGE的患者，可以考慮植入ICD[204-205]Ⅱb B

6.5終末期治療

6.5.1心臟移植心臟移植是肥厚型心肌病終末期治療最有效的手段。美國器官捐獻(xiàn)共享網(wǎng)絡(luò)登記數(shù)據(jù)顯示，肥厚型心肌病患者接受心臟移植術(shù)后1年生存率為91.6%、5年生存率為82.5%，總體生存情況優(yōu)于缺血性心肌病（1年生存率87.5%、5年生存率75.3%）和其他類型非缺血性心肌病患者（1年生存率91.3%、5年生存率77.2%）[206]。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示肥厚型心肌病心臟移植術(shù)后1年生存率為89.5%、5年生存率為83.7%，生存情況與國際水平相當(dāng)[207]。影響肥厚型心肌病患者心臟移植術(shù)后生存的主要術(shù)前因素包括：肺動脈高壓、eGFR<60 ml/（min·1.73m2）、腎功能衰竭需要透析治療、總膽紅素升高等[206]。心肺運(yùn)動試驗(yàn)是心臟移植受者篩選的重要評估手段，對肥厚型心肌病危險(xiǎn)分層和預(yù)后判斷具有很好的價(jià)值[208]。因此，推薦意見推薦類別證據(jù)水平LVEF<50%有移植意愿的肥厚型心肌病患者即使臨床癥狀不明顯，也存在臨床表現(xiàn)迅速惡化可能，這部分患者建議進(jìn)行心臟移植術(shù)前評估ⅠB對于非梗阻性肥厚型心肌病合并心衰進(jìn)展（NYHA心功能分級Ⅲ~Ⅳ級且規(guī)范治療后）的患者，評估后認(rèn)為無心肺運(yùn)動試驗(yàn)禁忌的，應(yīng)進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗(yàn)評估來確定功能受限程度，幫助選擇心臟移植或者機(jī)械循環(huán)支持ⅠB對于合并反復(fù)發(fā)作、應(yīng)用最大劑量抗心律失常藥物及導(dǎo)管消融治療無效的危及生命的心律失常的非梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦進(jìn)行心臟移植評估ⅠB對于非梗阻性肥厚型心肌病患者，判斷是否適合心臟移植或左心室輔助裝置植入而進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗(yàn)評估時(shí)，峰值攝氧量<14 ml/（kg·min）（或<50%預(yù)測值）不應(yīng)成為肥厚型心肌病患者入選心臟移植等待者名單的唯一判斷標(biāo)準(zhǔn)，建議結(jié)合肥厚型心肌病患者的二氧化碳通氣當(dāng)量斜率（VE/VCO2slope）＞35和運(yùn)動相關(guān)肺動脈高壓綜合評價(jià)ⅠB高度懷疑肺動脈高壓的非梗阻性肥厚型心肌病患者應(yīng)進(jìn)入心臟移植等待名單ⅠC對于左心室擴(kuò)大的肥厚型心肌病終末期患者，如果已經(jīng)合并嚴(yán)重肝腎功能不全或肺動脈高壓時(shí)，心臟移植風(fēng)險(xiǎn)較高，可應(yīng)用左心室輔助裝置作為心臟移植前過渡治療Ⅱa B肥厚型心肌病終末期患者在醫(yī)院外心臟移植等待期間，建議植入ICDⅡa C 7生活管理和隨訪7.1生活方式改變改變生活方式即使不能治愈肥厚型心肌病，但依舊可以改善患者的健康程度和預(yù)期壽命。

7.1.1運(yùn)動中等強(qiáng)度的個(gè)體化運(yùn)動已被證明可以改善肥厚型心肌病患者健康相關(guān)客觀指標(biāo)，包括心率恢復(fù)、以代謝當(dāng)量衡量的功能能力、運(yùn)動時(shí)間、以峰值攝氧量衡量的運(yùn)動能力及主觀的臨床癥狀和身體機(jī)能[210-211]。對于病情惡化和活動能力下降的肥厚型心肌病患者，可通過增加肌力和耐力來提高日常生活能力和生活質(zhì)量（Ⅱb，C）。如無SCD風(fēng)險(xiǎn)因素，可以參加低強(qiáng)度的運(yùn)動和娛樂活動[212]（Ⅱa，C）。如果需要，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對參加體育活動的潛在風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行全面評估和共同討論后，可考慮參加高強(qiáng)度運(yùn)動/競技性運(yùn)動（暈厥的發(fā)生可能與外傷或死亡有關(guān)的情況除外）[213-214]（Ⅱb，C）。如果有任何風(fēng)險(xiǎn)增加的跡象，可以考慮參加低或中等強(qiáng)度的休閑運(yùn)動[211，215]（Ⅱb，C）。如果需要，肥厚型心肌病基因型陽性但表型陰性的個(gè)體可以考慮參與所有運(yùn)動，但應(yīng)每年進(jìn)行表型特征和風(fēng)險(xiǎn)分層評估（Ⅱb，C）。

7.1.2飲食肥厚型心肌病患者應(yīng)當(dāng)均衡飲食，將體重指數(shù)保持在合適范圍（Ⅰ，C），攝入不飽和脂肪酸而非飽和脂肪酸，減少鹽的攝入量，多選擇植物類的食物等[216-217]。進(jìn)食后會引起梗阻性肥厚型心肌病患者發(fā)生心絞痛、呼吸困難、偶發(fā)暈厥等癥狀。建議肥厚型心肌病患者少食多餐，減少餐后的即刻活動，保持出入量基本平衡[218]（Ⅱa，C）。不建議肥厚型心肌病患者飲酒，尤其是梗阻性肥厚型心肌病患者，防止流出道梗阻加重或隱匿梗阻的患者出現(xiàn)梗阻[219]（Ⅲ，C）。7.1.3睡眠呼吸障礙阻塞性睡眠呼吸暫停在肥厚型心肌病中患病率為32%~71%[220]。對高風(fēng)險(xiǎn)的患者進(jìn)行睡眠呼吸監(jiān)測（Ⅱb，C），并積極治療，可改善肥厚型心肌病患者的預(yù)后。

7.1.4心理支持應(yīng)進(jìn)行定期心理篩查和咨詢，特別是對于得知疾病遺傳而懊悔或者對基因型陽性但表型陰性感到焦慮的患者[221]，應(yīng)正視其疾病并配合心理治療（Ⅰ，C）。

7.1.5就業(yè)大多數(shù)肥厚型心肌病患者能夠繼續(xù)正常的工作生活。經(jīng)過臨床綜合評估，肥厚型心肌病患者可以考慮從事需要體力勞動、提重物或需要較高強(qiáng)度體力活動的工作，但從事重體力勞動（如建筑工作）或高水平體力活動的職業(yè)（如執(zhí)法人員、消防人員）可能給肥厚型心肌病患者及公眾帶來風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)護(hù)工作者與患者溝通時(shí)建議告知患者與職業(yè)要求相關(guān)的健康風(fēng)險(xiǎn)是不確定的[222]（Ⅱb，C）。對于未植入ICD且無SCD主要風(fēng)險(xiǎn)因素的肥厚型心肌病患者，可以考慮從事車輛駕駛（Ⅱa，C）。

7.1.6旅行對于無癥狀或輕度癥狀的肥厚型心肌病患者，空中旅行是相對安全的。然而，航行時(shí)間長、高海拔、炎熱和潮濕地區(qū)旅行仍需謹(jǐn)慎[221]（Ⅱb，C）。

7.2隨訪隨訪是肥厚型心肌病管理的重要部分。推薦意見推薦類別證據(jù)水平對于大多數(shù)定期鍛煉的肥厚型心肌病患者，建議每年進(jìn)行一次隨訪ⅠC對于容易出現(xiàn)運(yùn)動相關(guān)SCD的青少年和年輕人，應(yīng)考慮每6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪Ⅱa C臨床癥狀穩(wěn)定的患者，建議每12~24個(gè)月進(jìn)行一次12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心電圖檢查。癥狀有變化時(shí)，應(yīng)隨時(shí)進(jìn)行檢查ⅠC臨床癥狀穩(wěn)定的患者，建議每12~24個(gè)月進(jìn)行24~48小時(shí)動態(tài)心電圖檢查；竇性心律但左心房內(nèi)徑≥45 mm的患者，為評估其無癥狀心律失常建議每6~12個(gè)月進(jìn)行24~48小時(shí)動態(tài)心電圖檢查。主訴為新出現(xiàn)暈厥和心悸的患者，也應(yīng)及時(shí)進(jìn)行24~48小時(shí)動態(tài)心電圖檢查ⅠC臨床癥狀穩(wěn)定的患者，建議每2~3年進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗(yàn)Ⅱb C癥狀還在發(fā)展的患者，為評估其疾病惡化情況，每隔1年也應(yīng)進(jìn)行心肺運(yùn)動試驗(yàn)Ⅱb C臨床癥狀穩(wěn)定的患者，建議每3~5年進(jìn)行CMR檢查；癥狀還在發(fā)展的患者建議每2~3年進(jìn)行CMR檢查Ⅱb C 8妊娠8.1妊娠時(shí)肥厚型心肌病的診治大部分肥厚型心肌病的女性能夠耐受妊娠，肥厚型心肌病孕產(chǎn)婦死亡率非常低，妊娠前存在癥狀和心血管相關(guān)疾病的高危患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。心衰和心律失常通常發(fā)生在妊娠晚期或產(chǎn)后[223]，而合并左心室流出道梗阻的妊娠女性并未增加不良結(jié)局[2]。推薦意見推薦類別證據(jù)水平對于有肥厚型心肌病家族史的夫婦，應(yīng)在孕前和產(chǎn)前提供生殖和遺傳學(xué)咨詢ⅠB對于有妊娠需求且臨床癥狀穩(wěn)定的肥厚型心肌病患者，在與患者討論并充分告知其潛在的母嬰風(fēng)險(xiǎn)、并在規(guī)范治療的基礎(chǔ)上，可以合理告知患者孕程通常是安全的Ⅱa C肥厚型心肌病妊娠女性需要心血管專科和產(chǎn)科醫(yī)師共同管理，對于評定為高風(fēng)險(xiǎn)的肥厚型心肌病患者，需要轉(zhuǎn)診至母胎醫(yī)學(xué)專家ⅠC大多數(shù)肥厚型心肌病妊娠女性可以耐受產(chǎn)程，經(jīng)陰道分娩ⅠC針對與流出道梗阻或心律失常相關(guān)的癥狀，可以服用β受體阻滯劑（除阿替洛爾對胎兒可能有潛在風(fēng)險(xiǎn)外，大多數(shù)β受體阻滯劑通常是安全的），建議同時(shí)對胎兒生長發(fā)育進(jìn)行密切的監(jiān)測ⅠC肥厚型心肌病妊娠相關(guān)診治問題的推薦建議肥厚型心肌病隨訪推薦建議23中國循環(huán)雜志2023年1月第38卷第1期（總第295期）Chinese Circulation Journal，January，2023，Vol.38 No.1（Serial No.295）8.2遺傳阻斷和選擇性生育肥厚型心肌病患者的孕前遺傳學(xué)檢測十分必要。目前實(shí)驗(yàn)室基本采用候選基因篩查策略，具體參見基因診斷部分。基因檢測結(jié)果的準(zhǔn)確解釋至關(guān)重要，未檢測出致病變異并不能排除遺傳疾病的可能性。產(chǎn)前遺傳咨詢有助于解釋疾病遺傳的風(fēng)險(xiǎn)，并指導(dǎo)后續(xù)的生育選擇。通過討論每種選擇的益處和潛在風(fēng)險(xiǎn)，個(gè)人或夫婦充分了解產(chǎn)前基因檢測和胎兒篩查結(jié)果后做出最終決定[2]。準(zhǔn)父母需要了解他們的后代遺傳肥厚型心肌病的可能，可以考慮自然受孕或其他方法來避免致病基因變異的遺傳，其中包括產(chǎn)前診斷技術(shù)或胚胎著床前遺傳學(xué)檢測、配子捐贈（卵母細(xì)胞或精子）等。常規(guī)用于產(chǎn)前診斷的技術(shù)是絨毛膜絨毛取樣或羊膜穿刺術(shù)。如果胎兒診斷為患病，父母可以在充分知情的情況下選擇終止妊娠[224]。胚胎植入前遺傳學(xué)檢測（preimplantation genetic testing，PGT）是通過一級預(yù)防策略實(shí)現(xiàn)肥厚型心肌病的孕前阻斷，降低肥厚型心肌病患兒出生率的有效方式。PGT技術(shù)可檢測胚胎是否攜帶相應(yīng)肥厚型心肌病基因變異以及染色體異常。囊胚滋養(yǎng)外胚層細(xì)胞活檢的安全性和準(zhǔn)確性較高，是目前臨床主要活檢方式。PGT可分為以下三類：PGT-A、PGT-M和PGT-SR，其中PGT-M是針對單基因病胚胎著床前遺傳學(xué)檢測，而PGT-A和PGT-SR是分別針對著床前胚胎染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常的檢測。PGT-M助孕的流程主要包括：（1）遺傳和生育咨詢；（2）夫妻雙方進(jìn)入常規(guī)輔助生殖治療周期；（3）體外受精及胚胎活檢；（4）胚胎遺傳學(xué)檢測；（5）胚胎移植；（6）產(chǎn)前診斷（例如羊水穿刺），降低胚胎診斷過程中誤診的風(fēng)險(xiǎn)；（7）新生兒隨訪[225]。高通量測序技術(shù)的應(yīng)用可同時(shí)完成胚胎基因變異、染色體非整倍體以及家系連鎖分析[226]。對于同時(shí)滿足以下情況的患者或家庭可建議其通過PGT技術(shù)進(jìn)行助孕，實(shí)現(xiàn)孕前肥厚型心肌病的阻斷：（1）臨床診斷為肥厚型心肌病的夫婦或生育過肥厚型心肌病患兒的家庭；（2）已完成遺傳學(xué)基因檢測，基因致病位點(diǎn)診斷明確；（3）充分接受遺傳咨詢，知曉肥厚型心肌病遺傳特征、診療進(jìn)展及生育風(fēng)險(xiǎn)，PGT助孕的流程、局限性及風(fēng)險(xiǎn)等，患者知情同意選擇[225，227]。當(dāng)女方為肥厚型心肌病患者時(shí)，在孕前應(yīng)對其出現(xiàn)的癥狀或表現(xiàn)出的高風(fēng)險(xiǎn)特征進(jìn)行心內(nèi)科、超聲科、產(chǎn)科等多學(xué)科會診，綜合評估其身體狀況能否妊娠、妊娠的風(fēng)險(xiǎn)、孕期管理及應(yīng)對方案[225]。9多學(xué)科合作通過多學(xué)科合作的綜合方式對肥厚型心肌病進(jìn)行全面診療評估，有助于為患者選擇個(gè)體化的診療方案，并獲得最佳效果。（1）經(jīng)初級首診機(jī)構(gòu)的初步評估、治療和護(hù)理后的具有心肌肥厚表現(xiàn)的患者，對于存在可優(yōu)化預(yù)后的替代方案、對治療決策有疑問或者需要進(jìn)行侵入性治療時(shí)，建議可考慮轉(zhuǎn)診至具有專業(yè)多學(xué)科肥厚型心肌病團(tuán)隊(duì)的上級醫(yī)療機(jī)構(gòu)[228-229]（Ⅰ，C）。對各級醫(yī)療中心肥厚型心肌病診治中心建設(shè)要求可參考表2。（2）需要進(jìn)行鑒別診斷的具有心肌肥厚表現(xiàn)的患者，建議根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查及輔助檢查結(jié)果，聯(lián)合心內(nèi)科、血液科、腎內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科及內(nèi)分泌科對各科疾病譜的系統(tǒng)性表現(xiàn)進(jìn)行評估和鑒別[56]，聯(lián)合影像科（超聲心動圖、心肌核素顯像及CMR）團(tuán)隊(duì)解讀相關(guān)的影像學(xué)檢查，聯(lián)合病理科判斷心肌活檢結(jié)果等[230]，進(jìn)行綜合性的精準(zhǔn)診斷；對特定病因及系統(tǒng)性疾病所導(dǎo)致的肥厚型心肌病，在后續(xù)的治療中，與患者及相關(guān)科室進(jìn)行共同決策的治療指導(dǎo)。（3）對于出現(xiàn)多種并發(fā)癥的肥厚型心肌病患者，建議多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（心內(nèi)科、心外科、麻醉科等）的參與（Ⅱa，C）：包括預(yù)防和治療可能加重肥厚型心肌病病情的合并癥（如冠狀動脈病變、肥胖、高血壓、糖尿病、睡眠呼吸障礙等）[231-232]；制訂左心室流出道梗阻、心律失常及心衰等并發(fā)癥的治療方案（如室間隔減容術(shù)、導(dǎo)管消融術(shù)、ICD、心臟移植等），尤其在綜合性肥厚型心肌病中心可有助于做出復(fù)雜病況的外科手術(shù)相關(guān)管理決策。（4）共同參與患者對治療進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評估及預(yù)后的咨詢。（5）對患有肥厚型心肌病的妊娠女性，由于合并妊娠的復(fù)雜性及各種生理學(xué)影響因素，包括婦產(chǎn)科的多學(xué)科會診團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)在妊娠期全過程參與病情判斷和診療；指導(dǎo)對有風(fēng)險(xiǎn)的妊娠女性進(jìn)行產(chǎn)前檢查和PGT。肥厚型心肌病的妊娠女性出現(xiàn)新發(fā)或復(fù)發(fā)性房顫癥狀時(shí)，應(yīng)進(jìn)行心臟復(fù)律Ⅱa C對于有房顫或其他抗凝適應(yīng)證的肥厚型心肌病妊娠女性，建議妊娠期使用低分子肝素或者低劑量的維生素K拮抗劑（最大治療劑量<5 mg/d）預(yù)防腦卒中，高劑量的維生素K拮抗劑與胎兒畸形有關(guān)[189]ⅠB對肥厚型心肌病的妊娠女性，選擇全身麻醉或硬膜外麻醉均可，但要注意避免低血壓Ⅱa C肥厚型心肌病的妊娠女性，可進(jìn)行超聲心動圖動態(tài)監(jiān)測，尤其在血流動力學(xué)負(fù)荷最高的中晚期或出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)需要積極監(jiān)測Ⅱa C肥厚型心肌病的妊娠女性可以結(jié)合產(chǎn)前咨詢的內(nèi)容進(jìn)行胎兒超聲心動圖的檢查，以明確是否存在胎兒肥厚型心肌?、颍?）肥厚型心肌病患者的運(yùn)動處方應(yīng)結(jié)合心內(nèi)科及康復(fù)醫(yī)學(xué)/運(yùn)動醫(yī)學(xué)科的參與，結(jié)合個(gè)體SCD等危險(xiǎn)因素和治療目標(biāo)，就訓(xùn)練強(qiáng)度以及參與的潛在風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行全面討論[233]。（7）遺傳/家系咨詢是肥厚型心肌病管理重要的一環(huán)，基因檢測結(jié)果的解讀建議由專業(yè)的心臟遺傳咨詢醫(yī)師或具有心血管疾病遺傳學(xué)知識的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行系統(tǒng)地檢測前和檢測后遺傳咨詢[56]（Ⅱa，C），包括提供關(guān)于疾病的遺傳特點(diǎn)、識別高危人群以及對具有風(fēng)險(xiǎn)的親屬定期進(jìn)行心血管評價(jià)。診療能力綜合肥厚型心肌病診治中心初級肥厚型心肌病診治中心參考中心/內(nèi)科醫(yī)師診斷√√√經(jīng)胸超聲心動圖檢查√√√超聲心動圖能發(fā)現(xiàn)隱匿性梗阻√√超聲心動圖指導(dǎo)CRT植入√用于診斷和危險(xiǎn)分層的CMR√√左心室流出道梗阻的侵入性檢查√冠狀動脈造影√√√運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)√√終末期心衰進(jìn)一步治療或心臟移植√家系篩查、遺傳咨詢（影像和遺傳學(xué)）√√√基因檢測、咨詢√√SCD風(fēng)險(xiǎn)評估√√√篩選Ⅰ類和Ⅱa類ICD適應(yīng)證成人患者√√√篩選Ⅱb類ICD適應(yīng)證成人患者√成人ICD植入√√青少年及家系成人ICD的決策及植入√房顫的管理及腦卒中預(yù)防√√√房顫導(dǎo)管消融√√HFrEF、HFpEF的初始管理√√√心衰的非藥物治療，如移植或CRT√有癥狀的梗阻性肥厚型心肌病的藥物治療√√√有癥狀的梗阻性肥厚型心肌病的有創(chuàng)治療√禁止競技體育、健康和職業(yè)咨詢√√√參與高強(qiáng)度或競技體育運(yùn)動的決策√肥厚型心肌病妊娠管理√共病管理√√√注：肥厚型心肌病：肥厚型心肌??；CRT：心臟再同步治療；CMR：心臟磁共振成像；SCD：心臟性猝死；ICD：埋藏式心臟復(fù)律除顫器；HFrEF：射血分?jǐn)?shù)降低的心衰；HFpEF：射血分?jǐn)?shù)保留的心衰；心衰：心力衰竭；房顫：心房顫動表2各級肥厚型心肌病診治中心能力評價(jià)表

指南指導(dǎo)專家組（按姓名漢語拼音排序）：陳義漢（同濟(jì)大學(xué)附屬上海東方醫(yī)院），杜杰（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院），葛均波（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院），韓雅玲（中國人民解放軍北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院），胡盛壽（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），惠汝太（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），霍勇（北京大學(xué)第一醫(yī)院），廖玉華（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院），劉文玲（北京大學(xué)人民醫(yī)院），馬愛群（西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院），馬長生（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院），喬樹賓（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），汪道文（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院），楊杰孚（北京醫(yī)院），張抒揚(yáng)（北京協(xié)和醫(yī)院），張運(yùn)（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）

指南寫作組（按姓名漢語拼音排序）：陳瑞珍（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院），陳曉平（四川大學(xué)華西醫(yī)院），陳旭華（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），董建增（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院），杜昕（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院），方緯（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），馮雪（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），華偉（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），黃潔（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），賈玉和（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），金瑋（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院），康連鳴（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），李建平（北京大學(xué)第一醫(yī)院），李新立（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院），李宗哲（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院），劉金秋（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院），劉麗文（空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院），羅曉亮（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），區(qū)景松（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院），宋雷（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），田莊（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院），汪芳（北京醫(yī)院），王紅月（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），王繼征（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），王曙霞（中國人民解放軍總醫(yī)院），王水云（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），魏瑗（北京大學(xué)第三醫(yī)25院），肖紅艷（武漢亞洲心臟病醫(yī)院），徐希奇（北京協(xié)和醫(yī)院），閆麗盈（北京大學(xué)第三醫(yī)院），楊旗（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院），楊偉憲（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），于匯民（廣東省人民醫(yī)院），袁建松（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），曾春雨（陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院），趙世華（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），鄒玉寶（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院）

指南學(xué)術(shù)秘書組（按姓名漢語拼音排序）：蔡爽（中國人民解放軍總醫(yī)院），陳燕佳（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院），陳志高（阜外華中心血管病醫(yī)院），郭曉娟（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院），簡宇鵬（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院），劉婕（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），劉璐（四川大學(xué)華西醫(yī)院），宋雅（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），拓勝軍（空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院），汪蕾（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），王宇成（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院），王智（北京大學(xué)第一醫(yī)院），魏之瑤（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），吳桂鑫（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），謝志鑫（廣東省人民醫(yī)院），張禪那（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院），張曄（陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院），張志鵬（大連市中山醫(yī)院），鄭旭輝（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院），鐘優(yōu)（北京醫(yī)院），朱昌盛（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院）

利益沖突：所有編寫人員均聲明不存在利益沖突