中國(guó)成人肥厚型心肌病診斷與治療指南2023
摘要
肥厚型心肌病越來(lái)越受到心血管專(zhuān)科醫(yī)師的重視。本指南總結(jié)了肥厚型心肌病病因、發(fā)病機(jī)制、診療手段、危險(xiǎn)分層、康復(fù)管理、妊娠等最新認(rèn)識(shí)，以期指導(dǎo)臨床對(duì)于該病的規(guī)范化管理。
關(guān)鍵詞肥厚型心肌??；基因診斷；危險(xiǎn)分層；改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)；經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)
肥厚型心肌病（hypertrophic cardio myopathy，HCM）可能是第一個(gè)基于病因與發(fā)病機(jī)制進(jìn)行精準(zhǔn)治療的心血管病，越來(lái)越受到心血管專(zhuān)科醫(yī)師的重視。2017年《中國(guó)成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》（2017指南）發(fā)表后[1]，有力地推動(dòng)了我國(guó)肥厚型心肌病臨床診療工作的規(guī)范化開(kāi)展。近年來(lái)，隨著肥厚型心肌病在病因、發(fā)病機(jī)制、診療手段、危險(xiǎn)分層、康復(fù)管理等方面的知識(shí)與技術(shù)創(chuàng)新，迫切需要把這些科學(xué)技術(shù)與臨床研究的成就，介紹給臨床醫(yī)師以及需要的患者。國(guó)家心血管病中心心肌病專(zhuān)科聯(lián)盟、中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)心血管病精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)分會(huì)組織國(guó)內(nèi)本領(lǐng)域長(zhǎng)期從事肥厚型心肌病以及相關(guān)疾病工作的專(zhuān)家，更新了《中國(guó)成人肥厚型心肌病診斷與治療指南2023》。和2017指南比較，本指南更新要點(diǎn)如下：
更新要點(diǎn)（1）更新了肥厚型心肌病的定義，“擬表型”疾病不再包括在肥厚型心肌病之中，減少臨床混淆（2）完善了肥厚型心肌病的臨床分型，有利于指導(dǎo)臨床對(duì)肥厚型心肌病的認(rèn)知和診療（3）增加了對(duì)肥厚型心肌病病程特點(diǎn)的論述，有利于對(duì)疾病危險(xiǎn)分層和預(yù)后評(píng)估的理解（4）在診斷方法部分，結(jié)合近年的進(jìn)展，更詳盡、全面、深入地介紹了超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像（cardiac magnetic resonance imaging，CMR）、放射性核素顯像、病理檢查等方法，有助于肥厚型心肌病的精準(zhǔn)診斷和精準(zhǔn)干預(yù)（5）作為肥厚型心肌病的重要診斷方法，基因診斷部分，針對(duì)肥厚型心肌病定義的更新，簡(jiǎn)化了致病基因列表，便于掌握；加入了本領(lǐng)域新的循證證據(jù)，并給出了具體推薦；同時(shí)列出了基因診斷流程，便于臨床醫(yī)師執(zhí)行（6）增加了肥厚型心肌病診治流程的總體框架，便于臨床醫(yī)師實(shí)施（7）將心臟性猝死（sudden cardiac death，SCD）危險(xiǎn)分層與防治單列為一節(jié)，以方便臨床應(yīng)用和評(píng)估（8）治療方面，結(jié)合近年來(lái)藥物、介入、外科手術(shù)治療的新理念、新方法進(jìn)展，做了相關(guān)介紹和推薦（9）隨著對(duì)肥厚型心肌病治療和康復(fù)理念認(rèn)識(shí)水平的提高，將生活方式管理和隨訪(fǎng)單列一章，有助于臨床醫(yī)師和患者把握（10）根據(jù)對(duì)肥厚型心肌病患者個(gè)體化管理的要求，新設(shè)多學(xué)科合作章節(jié)，有利于對(duì)肥厚型心肌病患者更加精準(zhǔn)的分級(jí)診療和防控等策略的實(shí)施本指南的相關(guān)建議僅供專(zhuān)業(yè)人員臨床決策時(shí)參考，在臨床的具體診療工作中還需要遵循“個(gè)體化”的原則。為便于讀者了解某一項(xiàng)診斷或治療的價(jià)值，本指南對(duì)推薦類(lèi)別/證據(jù)水平的表述沿用國(guó)際通用的方式。
